El mejor regalo de Reyes

¡Hay tantas cosas que podríamos pedir! Tantos deseos incumplidos, tantas injusticias, tantas pobrezas del cuerpo y del espíritu. Pero en estos días de los Reyes Magos, los protagonistas son los niños. Con su mundo hecho a medida, su vida en sueños y un futuro prometedor. Queremos a nuestros hijos por muchos motivos, entre ellos algunos poco generosos, como que representan nuestra continuidad en el planeta una vez nos hayamos ido. Nuestro ADN vivirá en ellos, como ya explicó hace años Richard Dawkins en El gen egoísta. Por eso quisiera hablar de la necesidad de fomentar los avances en oncología infantil. Para que todos los niños tengan sus Reyes.

Tener cáncer siendo un niño se nos hace extraño. Series como la muy loable Polseres vermelles nos lo han hecho entender mejor. Se lo tenemos que agradecer al optimista Albert Espinosa, que superó esta enfermedad en su adolescencia. Pero todos esperamos que el cáncer se diagnostique más tarde, y así es en realidad, teniendo la máxima frecuencia a los 60 años. Y lo asociamos correctamente a determinados hábitos tóxicos como el tabaco (cáncer de pulmón, cabeza y cuello, vejiga) o la prolongada exposición solar (melanoma). Pero los niños no han tenido tiempo para ello. En los cánceres hay un 10-20% que son hereditarios, entre ellos el retinoblastoma, el tumor que aparece a partir de la retina, la extensión del cerebro dentro de nuestro ojo. El gen alterado se llama Rb y fue el primer gen supresor tumoral, hipotetizado a partir de datos epidemiológicos de Alfred G. Knudson. Hay otros síndromes asociados con tumores en la infancia, como sucede con el Síndrome de Li-Fraumeni, los tumores rabdoides y un raro cáncer en el pulmón.

Pero en buena parte de los tumores de los niños no hay una base familiar genética clara. Por ejemplo, dentro del cerebro existen unas células de apoyo a las neuronas que se llaman glía, y cuando hablamos de tumores cerebrales en realidad nos referimos a las proliferaciones de las mismas llamadas gliomas. Desconocemos las causas que originan la formación del glioma infantil, pero también afectan al adulto joven, indicando la posible existencia de algún defecto del desarrollo. Fuera del cerebro, y de forma contraria a lo que podría sugerir su nombre, encontramos los neuroblastomas, que se originan en neuronas primitivas llamadas neuroblastos, siendo un lugar de aparición típico las glándulas suprarrenales. En los neuroblastomas, uno de los genes implicados es el llamado NMYC, un poderoso oncogén que en vez de dos copias por célula de su secuencia de ADN puede tener diez. Es interesante también mencionar que es quizá el único tumor humano que a veces puede regresar espontáneamente, es decir, revertir a un tejido normal. El riñón en sí mismo también puede tener un cáncer infantil, llamado Tumor de Wilms.

Otra diferencia entre los tumores del niño y del adulto, además de la ausencia de exposiciones ambientales causales en los primeros, es el diferente espectro patológico. Eso quiere decir que la gente mayor tiene más tumores epiteliales (mama, colon, pulmón, garganta, esófago, páncreas…), mientras que los niños tienen tumores más mesenquimales, llamados sarcomas, como los tumores derivados del músculo (rabdomiosarcoma) y del hueso (osteosarcoma). Los primeros pueden aparecer en la cabeza, las vías genitourinarias y las extremidades. Los tumores del hueso tienen un lugar típico de aparición en la rodilla y suelen desarrollarse durante la adolescencia. Otro tumor característico de esta etapa es el Sarcoma de Ewing. Finalmente, quisiera acabar con las leucemias; por ejemplo, la linfoblástica aguda no solo es la más común de las leucemias sino el cáncer infantil más frecuente, con un pico de incidencia entre los 2 y los 5 años. Pero también pueden aparecer leucemias como la mieloide aguda o linfomas.

Debido a la investigación básica, traslacional y clínica, la mortalidad infantil por cáncer entre 1975 y 2010 ha disminuido más de un 50%, acercándose al 80% de supervivencia. Pero los niños no son números ni los padres estadísticos. Y ese 20% restante duele mucho. Por ello, como sociedad debemos apoyar la lucha contra los tumores de la infancia. Desde la tarea de la Fundació Josep Carreras contra la Leucèmia hasta los servicios de oncología infantil de Sant Joan de Déu y Vall d’Hebron, dirigidos por los doctores Jaume Mora y Josep Sánchez de Toledo, respectivamente, o la investigación en sarcomas del doctor Martínez Tirado en el Idibell. Estamos cerca. Demos este imprescindible último paso hacia el 100%.

Manel Esteller, médico. Institut d’Investigacions Biomèdiques de Bellvitge.

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